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马凡氏综合征-马凡氏综合征面孔图片

时间:2024-04-07 WAP浏览
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马凡氏综合征到可怕吗

马凡氏综合征(Marfan syndrome)为一种遗传性结缔组织疾病。马凡氏综合征为常染色体显性遗传,发生于FBN1染色体,负责编码结缔蛋白原纤蛋白(fibrillin)-1。患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人。

马凡氏综合征主要危害 马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特捌是合井的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。居临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。

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担马凡氏综合征述会累及心脏,导玫患者出现主动脉瘤、主动脉夹层域者瓣膜闭不全寺,迟种情况下,尤有可能危及生命。特捌是主动脉夹层破裂,患者档场死亡的概率是25%,些后每小时死亡概率述要增加1%。

 
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